Qu'est ce que le Vitiligo ?

Par le Dr. Yvon Gauthier

Qu’est-ce que le vitiligo ? Le nom Vitiligo, issu du mot latin vitulum, signifie "tache blanche". Il peut atteindre sans distinction hommes, femmes, et enfants. La manifestation de la maladie et son développement peuvent se produire à n’importe quel âge. La maladie se manifeste par l’apparition de zones de peau dépigmentée plus ou moins importantes, principalement sur le visage, les pieds, les mains, les articulations et les parties génitales. Les bordures de ces zones présentent la particularité d’être plus colorées que la peau normalement pigmentée. Sa manifestation peut se limiter à une dyschromie (décoloration) partielle ou évoluer vers une dépigmentation totale. Cette maladie n’est ni infectieuse, ni contagieuse, et n’est pas douloureuse, si ce n’est par la douleur morale et les répercussions psychologiques se rapportant à l’intégrité de la personne et à son aspect esthétique. Les peaux mates et noires sont plus touchées par l’effet de dyschromie et davantage atteintes visuellement. Ces zones dépigmentées proviennent de la disparition progressive des mélanocytes (cellules pigmentaires fabriquant le pigment de la peau, donc son teint ou sa couleur).

Le vitiligo est connu depuis la nuit des temps puisqu’il est mentionné sur le papyrus d’Ebers, 2500 ans av. J.-C. La dépigmentation strictement localisée ou ayant tendance à se généraliser est secondaire à la disparition progressive des mélanocytes des réservoirs de l’épiderme et des poils. On se doit de différencier deux types de vitiligo qui semblent n’avoir en commun que la dépigmentation.

Le vitiligo segmentaire : il est unilatéral et strictement localisé à une zone du visage, du tronc ou des membres qui correspond grossièrement à un territoire d’innervation ou un métamère. Une fois installé, il est peu évolutif, répond mal à la thérapeutique et est exceptionnellement associé à un vitiligo généralisé. C’est la meilleure indication de la greffe mélanocytaire.

Le vitiligo généralisé (vitiligo vulgaire) : les taches sont bien souvent bilatérales, plus ou moins symétriques et surviennent au niveau des ozones de frictions et de pression continues. Ce type de vitiligo est volontiers extensif au fil des années et peut aboutir à une dépigmentation plus ou moins totale (vitiligo universalis), atteignant tout le tégument.

Le vitiligo peut survenir à n’importe quel âge de la vie, sans distinction d’âge ni de race. On estime qu’environ 1 % de la population est touchée en Europe. Le risque de transmission héréditaire est évalué à 30 %. Des études génétiques sont envisagées dans les familles dont plusieurs membres sont atteints.
Le vitiligo est fréquemment associé à d’autres affections dermatologiques (psoriasis, pelade etc.) et à des affections non dermatologiques (affections thyroïdiennes).

Les causes du vitiligo

Elles sont encore mystérieuses. Schématiquement on peut penser qu’interviennent deux types de facteurs :
— 1° des facteurs prédisposant : interventions d’anticorps, de facteurs toxiques pour le mélanocyte (radicaux libres, neuromédiateurs, etc.), d’anomalies des molécules d’adhésion des mélanocytes qui mettent les mélanocytes dans une situation de fragilité.
— 2° des facteurs révélateurs : ils vont révéler le vitiligo en faisant apparaître les taches : frictions mécaniques, pressions continues sur la peau, blessures, stress. La destruction progressive des mélanocytes va entraîner un « dépeuplement » de l’épiderme avec pour conséquence l’apparition d’une dépigmentation visible à l’œil nu.

La problématique

Dans une certaine mesure, une prévention nous semble efficace, en particulier au niveau du visage où l’on peut plus facilement maîtriser la fréquence et l’intensité des stimulations mécaniques, ceci est par contre malaisé au niveau des extrémités chez des travailleurs manuels. La qualité de la vie des patients porteurs de vitiligo est largement perturbée par l’apparition des taches en particulier au niveau des parties découvertes. Un certain nombre de travaux ont été consacrés à ce problème avec l’étude des répercussions sur la vie professionnelle, la vie privée, sentimentale, sexuelle etc. Parallèlement aux travaux de recherche ayant pour but de mieux comprendre les causes du vitiligo, ont été réalisés des travaux destinés à l’amélioration de la prise en charge et du traitement.

Les traitements

Avant d’envisager une solution thérapeutique, le dermatologue devra évaluer soigneusement et longuement l’importance de l’atteinte des réservoirs mélanocytaires épidermiques et pilaires. C’est à l’issu de cet examen qu’un pronostic pourra être précisé au patient avec pour conséquence la décision de traiter ou de ne pas traiter. Chez un même patient il est rare que toutes les taches soient à un même stade évolutif. Certaines taches du visage, du tronc, des membres pourront repigmenter relativement facilement alors que les taches des extrémités (mains et pieds) sont bien souvent à l’heure actuelle hors de portée thérapeutique. Schématiquement on peut distinguer trois stades évolutifs.
Stade I : dépigmentation incomplète de l’épiderme qui n’est pas blanc mais bistre avec persistance de poils noirs.
Stade II : peau franchement blanche avec persistance de poils noirs.
Stade III : peau très blanche, poils blancs ou bien peau très blanche avec absence de poils (doigts des mains, poignets).
Les taches qui sont au stade I et II peuvent repigmenter sous l’action de la thérapeutique médicale, alors que les taches au stade III ne répondront pas au traitement médical mais par contre pourront être greffées dans des indications malheureusement assez restreintes.

Le choix du traitement est donc déterminé par cet examen soigneux. L’efficacité des traitements est largement tributaire de l’atténuation des frictions mécaniques sur la peau et de l’absence d’un état dépressif ou de stress permanent.
Les traitements médicaux ont pour objectif de stimuler la multiplication des mélanocytes encore présents au niveau de l’épiderme et des poils et par ce biais d’obtenir une dépigmentation.

Le rayonnement ultraviolet est largement utilisé (rayon du soleil ou rayon des tubes d’une cabine). L’exposition solaire isolée, progressive et raisonnable pourra être envisagée pour le traitement du vitiligo de l’enfant. Chez l’adulte, cette héliothérapie sera associée, sur les conseils du dermatologue, à la prise de psoralènes. En cas de réponse favorable durant l’été, objectivée par une ébauche de repigmentation, on sera en mesure de proposer au patient des séances de puvathérapie ou d’UVB thérapie TL01. Ces séances seront effectuées à raison de deux séances par semaine en milieu dermatologique pendant plusieurs mois. La repigmentation doit se manifester sous la forme de « confettis » autour des poils. Ces taches de repigmentation vont avoir tendance à se réunir par la suite pour obtenir une repigmentation totale. Celle-ci ne se manifeste que sur des tache de niveau I ou II et après suppression des frictions locales.

L’absence d’ébauche de repigmentation après quatre mois de traitement doit inciter à l’arrêt de la thérapeutique. L’UVB thérapie TL01 a pour avantage, par rapport à la puvathérapie de ne pas nécessiter de prise préalable de psoralènes et de pouvoir être utilisée chez l’enfant et chez la femme enceinte. Le Laser excimer très peu diffusé encore, permet de traiter par UVB des taches très localisées sans obligation d’irradiation totale. Malheureusement, très peu de dermatologues sont équipés pour l’UVB thérapie. Le Laser excimer très peu diffusé encore permet de traiter par UVB des taches très localisées sans obligation d’irradiation totale.

Un traitement par vitaminothérapie (acide folique, vit B 12) à été proposé par Montès et Juhlin et peut présenter à nos yeux un certain intérêt.
La greffe mélanocytaire peut être envisagée comme traitement du vitiligo segmentaire mais aussi comme traitement de certaines taches de vitiligo généralisé ou vulgaire. Pour ce type de vitiligo un certain nombre de conditions doivent être remplies :
— surface ne dépassant pas 200 cm2 ;
— tache non évolutive depuis deux ans ;
— tache non soumise par la suite à des frictions répétées.

Un certain nombre de techniques de greffes mélanocytaires peut être proposé. Nous avons l’expérience des greffes de mélanocytes non cultivés. Ce traitement s’effectue en deux temps sur deux jours. Les suites sont simples avec un pansement durant 48 heures. La pigmentation des zones greffées apparaît habituellement au bout de deux mois. L’exposition solaire ou aux UV facilite dans les mois suivants la repigmentation totale. Les zones greffées et repigmentée ne doivent pas être soumises à des frictions intempestives car le risque de dépigmentation secondaire sur des taches de vitiligo vulgaire est évalué à 25%. Il s’agit d’une « réparation », en aucun cas d’une guérison de vitiligo.

Au total, avec les moyens dont nous disposons actuellement, nous sommes en mesure d’obtenir une repigmentation chez 40% de patients vus en général précocement. Malheureusement, dans 60% des cas les traitements échouent car la destruction mélanocytaire est trop massive sinon totale et les taches trop étendues. Les dégâts mélanocytaires sont d’autant plus importants que les lésions sont anciennes. Tant que nous ne saurons pas utiliser, pour la réparation des taches de vitiligo, le « réservoir marginal » siégeant au niveau du bord des taches, nous n’aurons pas de solution pour le traitement des taches des extrémités digitales, des poignets, du dos des pieds.

Malgré tout la recherche progresse et on peut espérer dans les années à venir disposer de traitements plus efficaces et plus performants.

Dr. Yves GAUTHIER

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